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Prinzipien der neurologischen Untersuchung des Neugeborenen

 Bis in das letzte Jahrzehnt existierte in der Neurologie eine ungeschriebene (aber auch geschriebene) Regel, daß eine topische Diagnostik bei den Neugeborenen unmöglich ist, daß dieser Zeitraum von einem Desadaptationsphenomen des Neugeborenen charakterisiert ist, und deswegen spiegelt die neurologische Symptomatik nur den Zeitraum der Anpassung des kindlichen Organismus an die verändernden Verhältnisse der Umwelt wider.
Es existieren jetzt viele andere Theorien, die eine Möglichkeit ausschließen, die Neugeborenen klassisch neurologisch zu untersuchen. Es gab keine Lehrbücher von der Neurologie des Neugeborenen. Die kinderneurologischen Lehrbücher enthalten keine Kenntnisse der topischen Diagnostik, und nur eine Monographie von L.O.Badalan (1980) bewertet die neurologischen Hauptsyndrome bei den Neugeborenen.

Wir halten das für sehr wichtig, einen Arzt vom ganzen Anfang darauf zu orientieren, daß die Neugeborenen wie Erwachsenen regulär neurologisch ab ihren ersten Lebenstag untersucht werden können und sollen, daß eine topische Diagnose möglich und unerlässlich ist, um zu entscheiden, welcher Teil des Nervensystems geschädigt ist, und welche Maßnahmen dringend eingeleitet werden müssen. Es ist richtig, daß ein Kind keine kleine Kopie von einem Erwachsenen ist, was seinerseits einen Arzt zu einer noch fleißigeren neurologischen Untersuchung eines Neugeborenen zwingt.

Es gibt noch einige prinzipielle Thesen, die eine Bewertung und ein Verständnis brauchen. So die Aussage, daß ein Teil der Neugeborenen sich an den ersten Lebenstagen in einem Schockzustand befindet, ist nicht korrekt: Der größte Teil der Kinder hat bei der Geburt keinen Schock, und dort, wo ein Schock existiert, muss man die Ursache und die Lokalisation der Schädigung noch früher und noch präziser bewerten.

Ein nicht seltener Argument gegen der frühzeitigen neurologischen Untersuchung des Neugeborenen ist der, daß die Symptomatik der ersten Lebenstage in vielen Fällen allmählich abnimmt, und das bedeutet, sie muss nicht ernst wahrgenommen werden. Aber es handelt sich um eine Aufklärung der topischen Lokalisation der neurologischen Symptome, um abklären zu können, ob das Hirn oder der Rückenmark mitgezogen sind. Und die Geschwindigkeit der Symptomatikregression lässt uns nur über die Ausprägung dieser Schädigungen sagen, aber nicht an ihrer Existenz zweifeln. Man muss auch sagen, daß die Bewertung vom Zustand des Kindes nach dem Apgar Index nicht immer exakt seinen Schweregrad widerspiegelt, nicht selten stellen wir bei den „sehr guten“ nach dem Apgar Index Kindern schwere neurologische Symptome fest, was diesen Kinder zu einer Gruppe des großen Risikos von vitalen Komplikationen zuschreiben lässt.

Es gibt eine Symptomen- und Syndromenliste, die in den neurologischen Büchern steht und vielleicht einem beginnenden Kinderarzt passt, aber den Zustand des Nervensystems des Neugeborenen nicht bewerten lässt. Das sind z.B. „Hemmung der psychomotorischen Entwicklung“, „Syndrom der Hypererregbarkeit“ usw. Wir können nicht den Vorstellungen von den „infantilen Krämpfen“ nur aus dem Grund zustimmen, daß sie bei den Infanten sind. Die Ursachen einer erhöhten Erregbarkeit bei den Neugeborenen sind unterschiedlich, genau so wie eine diffuse Muskelhypotonie kann wegen einer Schädigung des Kortex und der Stammganglien, des Kleinhirns und der Formatio reticularis, der Vorderhörner und der Muskeln selbst. Beim Feststellen der o.g. „Syndromen“ ohne Ursachepräzisierung geben wir einem Arzt eine Möglichkeit, die Ersatzdiagnosen wie „Encephalopathie“, „Hirndurchblutungsstörungen“, „Desaptationssyndrom“ und andere festzustellen. Diese Diagnosen passen einem Arzt, nur wenn er keine topische Diagnostik beherrscht und Schädigungscharakter und Schädigungslokalisation nicht aufklären kann. Darunter leiden nur die kleinen Patienten.

Bei der Frühgeborenenuntersuchung erklärt man alle Symptome wie eine Unreife. Man hat Recht, die Ursachen von der immer zunehmenden Frühgeburtenfrequenz bleiben häufig ungeklärt, und die Zeichen der Unreife gibt es bei solchen Neugeborenen ohne Zweifel, aber sehr viele neurologischen Symptome hängen von dem Gestationsgrad nicht ab, und stehen mit dem Schweregrad der Nervensystemsschädigung bei der Geburt in Verbindung. Der finnische Kinderarzt Ilppo noch 1919 zeigte ganz klar klinisch und autoptisch, daß die unreifen Kinder bei der Geburt besonders leicht traumatisiert werden, und die blinden Hinweise  auf die Unreife selbst ertragen keine Kritik. Keiner der Autoren der pediätrischen Bücher kann genau sagen, wann denn der Frühgeborene den Kopf heben, sitzen oder laufen soll. Nicht selten ist die Hemmung der motorischen Entwicklung bei den stark unreifen Frühgeborenen nicht so grob und umgekehrt. Genau deswegen müssen wir die neurologischen Symptome bei den Neugeborenen ohne einen Hinweis auf den Gestationsalter bewerten, und nur danach versuchen, die Ursachen von den gefundenen neurologischen Störungen zu interpretieren. Genau deswegen gibt es in diesem Buch ein eigenes Kapitel von der Neurologie des Frühgeborenen.

Das kann man auch von den Kindern mit einem großen Geburtsgewicht sagen. Diese Kinder haben eigene Besonderheiten, und wir müssen in einem einzelnen Kapitel besprechen, wo sie ihre „Schwachpunkte“ haben.

Wir können natürlich vermuten, daß bei einigen unseren Lesern alle unsere Prinzipien das Fremdgefühl auslösen. Aber die Möglichkeit, „wie früher“ zu arbeiten, hat jeder. Die alte Regel „audiatur et altera pars“ bleibt noch im Leben: Prüfen Sie alles Gesagte durch Ihre eigene Erfahrung, vergleichen Sie es mit Ihren Vorstellungen und dann, wahrscheinlich, nehmen Sie viel vom Gesagten in diesem Buch für sich selbst.

Für die Bewertung vom neurologischen Status hat die allgemeine Untersuchung eine große Bedeutung. Eine Geburt kann sehr schwierig sein, aber wenn sie glatt fürs Kind endet, soll der Neugeborene keine Schockzeichen haben. Das Kind atmet rhythmisch, bewegt automatisch und symmetrisch seine Extremitäten mit einer genügenden Amplitude. Die kleinsten Bewegungseinschränkungen von Armen oder Beinen sollen ein Grund für eine gezielte Untersuchung sein, ob es Extremitätenparese gibt. Für einen Neurologen hat das Schreien (sein Laut, Abwesenheit von Stöhnen  usw.) eine große Bedeutung. Viel kann die Lage vom Neugeborenen sagen. In einigen Fällen ist das Kind immer schwach und müde, wenig beweglich, manchmal sogar ausgestreckt. In anderen Fällen ist der Extremitätentonus umgekehrt gleichmäßig erhöht, beim Umziehen ist die Spastik auffallend. Es ist sehr wichtig, sogar die kleinsten Krampfzuckungen nicht zu übersehen, wovon wir später ausführlich sagen.

Die Kopfuntersuchung gibt auch sehr viel. Die Geburtsgeschwulst ist für den größten Teil der Kinder typisch. Je größer die Geschwulst ist, desto schwieriger lief die Geburt, und solche Kinder müssen besonders aufmerksam untersucht werden. Bei einigen Kindern fallen Hämatome am Gesicht, Hals, Körper als eine Konsequenz einer schwierigen Geburt auf, in diesen Fällen findet man die neurologischen Symptome häufiger. Für starke Schädeldeformitäten gibt es einen Ausdruck „Kopfkonfiguration“ bei Gynäkologen und Neonatologen, und das versteht man unwillkürlich, daß diese Konfiguration eine normale Sache ist. Wir sind damit absolut nicht einverstanden. Es handelt sich um die Kopfdeformation, und dieses Symptom weist auf ein Schädelgeburtstrauma hin, und sie soll nur als dieses Symptom gesehen werden. Zwischen solchen Kindern findet man viel häufiger eine Hirnsymptomatik, was ganz verständlich und leicht erklärbar ist.

In der alltäglichen Praxis wird Cephalohämatom häufig unterschätzt, weil es „oft gefunden wird“ und „außerhalb des Schädels liegt“. Es handelt sich wirklich um ein Unterknochenhauthämatom, das manchmal riesig ist. Es wird eigentlich häufig gefunden, aber es spricht nicht dagegen, daß hier ein Trauma war, und es ist wichtig, nicht das Hämatom selbst sondern darunterliegende Schädigungen zu diagnostizieren. In den darunterliegenden Hirnbereichen gibt es ohne Zweifel Mikrohämorrhagien, die ohne eine Alterabhängigkeit auf eine Hirnkontusion hinweisen. Einige deutsche Forschungen sprechen auch dafür: Mehr als eine Hälfte von diesen Patienten haben bei einer Craniographie eine Knochenspalte des Schädels.

Bei dem Unterschätzen eines solchen Hämatoms wird das Kind am 5.-7. Tag aus dem Entbindungsheim entlassen (dabei bleiben Erwachsene mit einer Schädelspalte stationär beobachtet).

Die Cephalohämatom selbst kann für ein Kind auch gefährlich sein. Die Neurochirurgen meinen, ein solches Hämatom soll abgesaugt und mit einem Druckverband umgewickelt werden, sonst ist die Vereiterunggefahr zu hoch. Aber diese Forderungen sind noch nicht überall obligatorisch.

Einer der wichtigsten Hinweise auf eine schwierige Geburt ist die Schädelknochendislokation. Sie ist nicht groß und bringt normalerweise zu einer Hirnschädigung nicht aber weist darauf, daß der Fruchtschädel den Geburtsweg mit einem großen Widerstand durchgegangen ist, und in diesen Fällen findet man oft Hinweise auf die Nervensystemsschädigung.

Eine große Rolle spielt die Fontanellenuntersuchung bei der Bewertung vom Zustand eines Kindes, weil es nicht gelingt, die typischen Meningealsymptome bei den Neugeborenen sogar bei einer Hüllenentzündung zu finden. Und diese Gefahr gibt es bei den unter einer schwierigen Geburt geschädigten Neugeborenen immer.

Die Kopfgröße vom Neugeborenen sagt einem Arzt viel: Die Hydrocephaliezeichen, wenn sie von den ersten Lebenstagen existiert, sprechen normalerweise über eine pränatale Pathologie, und die allmählige Entwicklung einer Hydrocephalie ist nicht selten die Folge einer intranatalen Schädigung. Hier muss man sagen, daß in vielen Kliniken die Diagnose „hypertensionshydrocephalisches Syndrom“ häufig ohne einen Grund gestellt wird, nicht selten bei einer normalen Kopfgröße ohne eine Fontanellenspannung, ohne eine Venenzeichenvermehrung. Ein Teil der Neugeborenen hat eine kleinere Kopfgröße als die Norm, und dabei ist der Hirnschädel kleiner als der Gesichtsschädel. Diese Pathologie (Mikrocephalie) ist immer die Folge einer intrauterinen Schädigung und kann leider nicht behandelt werden.

Es gibt noch eine Besonderheit. In der letzten Zeit trifft man Kinder mit einem sehr frühzeitigen Fontanellenverschluß. Die Ursachen davon sind bis jetzt noch nicht abgeklärt.  Wir vermuten, daß die Fontanelle sich als eine Folge einer in der letzten Zeit weit verbreiteten Rachitisprophylaxe verschließt, aber wir haben keine klaren Nachweise dafür. Aber das Kopfwachstum ist bei solchen Kindern natürlich gehemmt.

Sogar eine normale Untersuchung kann den ganzen sog. „zervikalen“ Symptomkomplex aufdecken. Es handelt sich um die Halssymptome. Fast alle diese Symptome wurden von uns zum ersten Mal beschrieben, und sie sind bei der neurologischen Diagnostik sehr nützlich.

Bei den Kindern mit einer perinatalen Hirnpathologie sahen wir die „cervikalen“ Symptome nie, aber bei einer spinalen cervikalen Pathologie fast immer.

Einer der ersten cervikalen Symptomen ist das Symptom „des kurzen Halses“:
Es ist normalerweise sehr demonstrativ und fällt auf. Der Kinderhals scheint sehr kurz zu sein (obwohl es keinen anatomischen Defekt gibt), der Kopf scheint direkt auf den Schultern zu sitzen. Zum Ende des ersten Jahres nimmt die Ausprägung dieses Symptoms allmählig ab. Bei den Kindern fällt die Ausprägung der Halsfalten mit einer starken Feuchtigkeit im Bereich dieser Falten auf. Man kann vermuten, daß das Symptom des kurzen Halses als Folge einer zu starken Ausdehnung bei einer schwierigen Geburt mit der danach folgenden reflektorischen Verkürzung nach „Harmonikaphänomen“ entsteht. Später entwickelt sich bei ebendiesen Kindern noch ein sehr wichtiges Symptom: eine heftige abwehrende Spannung der Hals- und Nackenmuskeln. Dieses Symptom beobachteten wir nie bei den Kindern mit einer vorzugsweise cerebralen Schädigungslokalisation.

In dem vorigen Kapitel sprachen wir mehrmals vom Symptom „des Puppenarmes“ von Novak (wahrscheinlich Erb-Duchene), das für Kinder mit der Parese nach einem Geburtstrauma typisch ist. Analog mit diesem Symptom beschrieben wir das Symptom „des Puppenkopfes“: Der Kopf der  Kinder mit einer cervikalen Pathologie scheint bei der Untersuchung von hinten zum Körper gesetzt zu werden, an der Grenze zwischen dem Kopf und dem Körper liegt eine tiefe Falte.

Die allgemeine Neugeborenenuntersuchung lässt vom Form des Brustkorbs und dem Zustand der Bauchwand sagen. Der Brustkorb kann als Folge einer kongenitalen Pathologie deformiert sein. Gleichzeitig gibt es bei den Kinder mit einer cervikalen Schädigungslokalisation Brustkorbdeformationen, die einer solchen bei der Rachitis ähnlich sind. Wir erwähnten sie schon oben: in seinem unteren Bereich ist der Brustkorb weitgestellt (Glockenthorax). Beim größten Teil von solchen Kindern findet ein erfahrener Röntgenologe die Zwerchfellspareseszeichen.

Die Bewertung vom Zustand der Bauchwand ist nicht so einfach. Niemand von Autoren beschrieb das. Es ist bekannt, daß viele von Neugeborenen einen schlaffen und abgeplatteten Bauch haben. In diesen Fällen ist es manchmal unmöglich, eine Bauchmuskelnparese als Folge einer natalen Pathologie des Brustrückenmarkes auszuschließen. Diese Symptomatik ist besonders demonstrativ bei einer vorzugsweise einseitigen Schädigungslokalisation: Die paretische Bauchwandhälfte wölbt sich etwas, der Nabel wird beim Schreien verschoben. Bei einer doppelseitigen Schädigung ist es viel schwieriger zu beurteilt. Für die Diagnose kann das folgende Symptom nützlich sein: Wenn das Kind schwach weint, wird seine Stimme beim Drücken mit der Hand beträchtlich lauter.

Bei besonders groben Geburtsschädigungen des Rückenmarkes kann ein solches Symptom wie das Anusklaffen entwickeln. Dieses Symptom ist ein Zeichen des Schädigungsschweregrades und einer ungünstiger Prognose. In der Literatur gibt es keine Berichte davon.

Genauso grob und prognostisch ungünstig ist der Priapismus--eine spontane Peniserektion. Die Kinderärzte bestätigen, daß sie dieses Symptom nicht selten beobachteten aber nicht wussten, wie es zu bewerten, und lagen kein Wert darauf, obwohl in der Erwachsenenneurologie dieses Symptom gut bekannt ist und von einer bedeutenden spinalen Pathologie spricht.

Wir sprachen über die Möglichkeiten der allgemeinen Untersuchung eines Neugeborenen für die Symptomensuche, die eine Pathologie vermuten lassen. Ein einzelnes Symptom kann nicht als Nachweis gelten, aber einige zusammen haben eine große diagnostische Bedeutung.

Weiter, wie in der allgemeinen Neurologie, soll man die Hirnnerven untersuchen. Dabei gibt es natürlich Schwierigkeiten, die aber überwunden werden können. Dafür soll der Neunatologe gute Kenntnisse und Erfahrung haben. Eine Schwierigkeit liegt mehr darin, daß verschiedene Bücher unterschiedlich empfehlen, diese Symptome zu bewerten. Und der praktizierende Arzt hat die Notwendigkeit, seine eigene Entscheidung zu treffen.

Es ist jetzt die Frage, ob man bei einem Neugeborenen die Hirnnerven untersuchen und bewerten kann. Die Antwort ist eindeutig-Ja. Aber es gibt natürlich eine Methodenreihe besonders für das 1. Nervenpaar.

Die Untersuchung des N. optikus hat eine sehr große Bedeutung für die Bewertung des neurologischen Status eines Neugeborenen. Leider gibt es sehr wenige Publikationen davon, und niemand untersucht den Augenhintergrund bei Neugeborenen routinemäßig. Wir sind der Meinung, daß die ophtalmologische Untersuchung bei diesen Patienten absolut notwendig ist. Die bekommende dabei Information trifft von seiner Bedeutung viele andere ergänzende Methode über. Einzelne solche Untersuchungen machte in unserer Klinik O.V. Dubilei (1993). Zum Unterschied von anderen Autoren untersuchte O. Dubilei den Neugeborenen ophtalmologisch mehrmals in den ersten Tagen ihres Lebens und (was prinzipiell sehr wichtig ist) verglich die gefundene Veränderungen mit den Ergebnissen des neurologischen Status. Das ließ uns unsere Ansicht auf das Bild des Augenhintergrundes bei den Neugeborenen überprüfen. So bei 36,9% aller untersuchten Neugeborenen wurden Hämorrhagien am Augenhintergrund gefunden, dabei bei den 26,3% Untersuchten waren diese Veränderungen sehr grob, die Papillengrenzen waren verwischt, also es lag ein Papillenödem ohne Zweifel. Was besonders wichtig ist, diese Veränderungen am Augenhintergrund korrelieren mit den neurologischen Veränderungen ganz deutlich: umso gröber die neurologische Zeichen des Hirn- und Halsrückenmarksgeburtstraumas sind, desto ausgeprägter  sind die Hämorrhagien und das Ödem des Augenhintergrundes. Interessant sind die Urteile von Ophtalmologen über die Farbe der Papille bei den Neugeborenen. Die Farbe bei Erwachsenen ist immer rosa, bei Kindern auch. Bei den Neugeborenen ist es anders, die nicht zahlreiche Forscher sind sicher, daß die Neugeborenen im Norm eine graue Papille haben. O.V.Dubilei weist hin, daß 33,5% der untersuchten Neugeborenen wirklich eine graue, aber 14,6% die gewöhnliche rosa Papille haben. Die Hauptsache ist, daß dort, wo die Papille grau war, waren auch ausgeprägte Hämorrhagien am Augenhintergrund und beträchtliche neurologische Zeichen eines Geburtstraumas. Die Besitzer einer rosanen Papille hatten weder eines noch anderes. Wahrscheinlich wurden frühere Forscher von der großer Pathologiefrequenz hypnotisiert und haben das wie eine Normvariante interpretiert. Obwohl die groben neurologischen Störungen bei Neugeborenen sehr häufig sind, darf man sie als eine Normvariante nicht sehen.

Also bei einer Augenhintergrunduntersuchung des Neugeborenen kann man in einem großen Prozent der Fälle die ausgedehnten Hämorrhagien des unterschiedlichen Schweregrades, das Papillenödem und die graue Papillenfarbe. Das alles bestätigt eine neurologische Vermutung über ein Hirngeburtstrauma. Die von O.V.Dubilei bekommende Ergebnisse sehen wir so überzeugend (wir überprüften sie mehrmals), daß wir sogar beim Fehlen der neurologischen Symptomatik die oben genannte  Augenhintergrundveränderungen als zweifellose diagnostische Zeichen bewerten. Und die Frequenz dieser Befunde bestätigt nur die Bedeutung dieses Problems.

Viel seltener kann man am Augenhintergrund kongenitale Veränderungen finden. Diese Befunde bestätigen eine Vermutung, daß die Pathologie des Nervensystems angeboren ist, wenn eine solche entsteht. Wir müssen immer weiter betonen, daß die Augenhintergrunduntersuchung bei allen Neugeborenen ohne Ausnahme gemacht und bei einer Notwendigkeit an den nächsten 2-3 Tagen wiederholt werden soll.

Die Funktionuntersuchung der 3.,4., und 6. Nervenpaaren ist viel einfacher. Viel schwieriger ist, zu einem gemeinsamen Verständnis der gefundenen Veränderungen zu kommen, obwohl zwei Meinungen aus der Position des gesunden Menschenverstand dabei nicht sein können. Es gibt bestimmte Empfehlungen, mit dem Strabismus bei den Neugeborenen nicht zu rechnen, weil er durch die „Unreife“, „Nichtdifferenzierung“ usw. bedingt wird. Diese Befunde sind eigentlich häufig und nicht selten reversibel, aber sie sind zweifellos organische Symptome und weisen auf die Schädigungslokalisation hin. Bei einer Abducenspathologie ist der Strabismus konzentrisch, bei Oculomotoriusschädigung ist er beidseits nach lateral. Ptosis und Mydriasis findet man bei solchen Kindern nicht häufig. Die schwimmenden Augenbewegungen weisen immer auf eine schwere Hirnstammpathologie hin, und die Neugeborenenneurologie ist keine Ausnahme dabei. Nach unseren Beobachtungen haben nur die Kinder diese Bewegungen, bei denen wir eine Schädigung der lebenswichtigen Zentren vermuteten.

Die Nystagmusuntersuchung gibt keine direkten Hinweise auf die Schädigung der Augennerven, aber sie wird dabei gemacht. In einigen Fällen entsteht nur der Blicknystagmus, in anderen ist er spontan und grob, seltener ist der Nystagmus vertikal. Leider ist es in der Neugeborenenneurologie so, daß der Nystagmus nicht als pathologisches Symptom gesehen wird: Entweder sagt man: „Es kann sein“, oder nennt man den Nystagmus einfach angeboren. Aber bei den älteren Kinder und Erwachsenen weist Nystagmus immer auf eine grobe organische Pathologie häufiger von Hirnstamm hin. Dann ist es unverständlich: Warum bekommt der Nystagmus in der Neugeborenenzeit einen anderen Sinn. Wir überprüften mehrmals den Nystagmuswert in der Neugeborenenneurologie. Der angeborene Nystagmus existiert natürlich, es gelang uns, nur in den ganz seltenen Fällen diese Diagnose zu stellen. Aber den Nystagmus selbst trafen wir bei vielen Neugeborenen, und fast immer vereinigte er sich mit anderen groben neurologischen Symptomen, die häufiger auf eine Pathologie des Stammes oder der Hirn-Schädelinervation hinweisen. Bei der Untersuchung der Augenmotorik wird oft das sog. Sonnenuntergangsphänomen aufgefallen, wenn es natürlich gibt. Es vereinigt sich oft mit dem Exophtalmus und spricht häufiger von einer intrathecalen Hypertonie. Aber auf Grund nur dieses Symptoms darf man diese Diagnose nicht stellen.

Über die Funktion des Nervus trigeminus bei den Neugeborenen wird in der Literatur nichts berichtet, obwohl eine tiefere Hirnnervenuntersuchung bei 5-8% Kindern seine Pathologie findet. Es ist verständlich, daß die sensible Trigeminusfunktion in den ersten Lebenstagen  und -Wochen zu untersuchen, ist unmöglich, aber die motorische Störungen des 5. Nervs (äußerst seltene bei Erwachsenen) werden bei den Neugeborenen gefunden. Dieses Symptom wurde von uns gemeinsam mit A.A.Rasskasova am ersten Mal beschrieben, und wir überzeugten uns von seinem diagnostischen Wert. Der Sinn des Symptoms liegt daran, daß der Unterkiefer von einer Seite etw. abhängt, und deswegen, und das ist verständlich, ist das Saugen sehr schwierig. Man kann nur mit der Störung des motorischen Trigeminusteiles dieses Symptom erklären. Und das kann seinerseits nur durch eine Pathologie vom motorischen Kern des 5. Nervs im Hirnstamm bedingt sein, es gibt keine andere Erklärung. Eine lokale Hämorrhagie zu vermuten, ist sehr schwierig (solche Kinder sterben normalerweise), und deswegen ist die Vermutung einer vertebrobasilaren Ischemie des Hirnstammes mit aller Wahrscheinlichkeit.

In Zusammenhang damit muss man sagen über die Saugfunktion bei den Neugeborenen. Viele Neugeborenen saugen entweder überhaupt nicht oder sehr schlecht. Die Ärzte geben eine ganze Menge von Erklärungen wie auch eine schlecht ausgebildete Warze bei der Mutter. Das kann natürlich möglich, aber als die meiste Ursache davon sehen wir eine neurologische Pathologie: eine Kauenmuskulaturwschwäche (5. Nerv), M. orbicularis oris  (7. Nerv)  und der Zungenmuskulatur (12. Nerv). Die maximalistische Folge davon ist eine dringende neurologische Konsultation eines Neugeborenen bei den sogar kleinsten Störungen des Saugens, um eine organische Nervensystemschädigung auszuschließen.

Die Facialisschädigung kann zentral und peripher sein. Beim ersten Typ gibt es nur eine Schwäche der unteren Gesichtsmuskulatur, beim zweiten ist  sowohl untere als auch obere Gesichtshälfte schwach. Im Gegenteil zu einer solchen Pathologie bei Erwachsenen wird die Facialisschädigung bei den Neugeborenen in der Ruhe nicht immer gesehen, sie fällt beim Weinen auf. In der Literatur nennt man das „Mebiussyndrom“ und erklärt es wie eine Facialiskernunreife. Es ist sehr wichtig, eine deutliche Differenzialdiagnose der Schädigungsniveau bei diesen Kinder zu machen: Die ponto-cerebellere Ecke und der Ausgang aus dem Canalis facialis sind automatisch ausgeschlossen. Realistisch bleibt nur das Niveau des Canalis facialis selbst. Aber dann ist es offensichtlich, daß der Nervus facialis hier nur bei einer Spalte der Schädelbasis geschädigt werden kann. Der periphere Schädigungstyp vom Nervus facialis spricht also nicht über die „Unreife“ sonder über das schwere Hirnschädeltrauma. Und sogar ein guter Appgar Index ist kein optimistisches Zeichen bei diesen Kinder: Bei solchen Patienten verschlechtert sich Allgemeinzustand oft sehr schnell bis das „Syndrom des plötzlichen Todes“, wofür in der Literatur ganz unterschiedliche Ursachen gefunden sind.

Bei einem zentralen Facialisschädigungstyp entwickelt sich normalerweise auch eine homolaterale Hemiparese, was ein Minderwertigungszeichen der kontralateralen Hirnhälfte.

Über die Schädigung des 8. Nervs bei den Neugeborenen gibt es in der Literatur überhaupt keine Berichte, wie auch keine Ursachenanalyse einer Schwerhörigkeit. Die angeborenen Hörstörungen und die toxischsten Antibiotikawirkungen lassen keine Zweifel. Aber dazwischen gibt es zweifellos eine Neugeborenengruppe, bei der die Schwerhörigkeit durch eine natale Pathologie des vertebrobasilaren Kreislaufes, von dem das innere Ohr ernährt wird, bedingt ist. Es ist sehr schwierig, eine Hörschädigungsursache bei den Kindern zu bewerten, und nur bei den älteren Kindern ist es möglich, ein Audiogramm zu machen und die Schädigung zu lokalisieren. Detaillierter kommen wir zu dieser Frage im Kapitel von den späteren Komplikationen einer perinatalen neurologischen Pathologie.

Die kaudale Nervengruppe wird bei den Neugeborenen häufiger als andere Strukturen geschädigt, weil bei der Geburt nicht nur Halswirbelsäule und Rückenmark sondern auch der untere Hirnstammteil belastet werden. Die bulbäre Schädigung ist sowohl bei den Erwachsenen als auch Kindern ein sehr gefährliches Syndrom, und droht mit unvorhersehbaren Komplikationen. I.J.Goichmann machte in unserer Klinik eine spezielle Untersuchung und entdeckte dieses Syndrom bei 15-20%(!) aller Neugeborenen. Der größte Teil davon verbessert sich allmählich, aber dieser Regressionstyp bestätigt die Vermutung des ischemischen Charakters dieser Pathologie. Trotzdem ist das eine Gruppe des großen Risikos vom Atemstillstand.

Die bulbären Zeichen sind in der klassischen Neurologie sehr bekannt, aber in den Büchern von der Neonatologie und Kinderheilkunde gibt es keine Berichte davon. Diese Neugeborenen verschlucken sich, Milch fließt in die Nase, das Kind weint nicht nur sehr ruhig sondern auch näselnd. Wegen der Schwäche des M. orbikularis oris und der Zunge kann das Kind die Brust nicht nehmen und hat keine Kräfte zu saugen. Manchmal bemerkt ein Arzt dieses Syndrom nur nach dem Einschließen einer festen Nahrung in die Kinderernährung, das Kind kann nicht essen und verschluckt. Diese Kinder sollen dringend in eine spezialisierte neurologische Station für Neugeborenen hospitalisiert.

Die Hirnnervenuntersuchung bei den Neugeborenen ist also ausführbar, gibt eine große Informationsmenge, lässt die große Risikogruppe entdecken und die Entwicklung schwerer vitaler Komplikationen verhüten.

Eine Sensibilitätsuntersuchung ist bei den Neugeborenen praktisch unmöglich, aber die Untersuchung von motorischen Funktionen ist unbedingt. Über „die Hemmung der Motorischen Entwicklung“ bei den Neugeborenen zu sprechen, ist unzulässig: Der Neurologe soll aufklären, ob es eine Extremitätenparese gibt, wie sie ist ( zentral oder peripher), und auf diesem Basis die Schädigungslokalisation vermuten. Die Versuche, sich auf die Unmöglichkeit einer Bewertung von den Neugeborenenparesen zu berufen, fordern sogar keine Kommentaren: Eine schlaffe Parese kann sogar ein Nicht-Neurologe finden. Und man soll nicht nur spastische Paresen erkennen schon in den ersten Lebensstunden.

Weil unser Buch nicht nur für die vorbereiteten Neurologen sondern auch für Kinderärzte ist, möchten wir ein paar neurologischen Hauptthesen erinnern. Sie sind den Neurologen sehr bekannt, aber andere Fachärzte vergießen sie wahrscheinlich.

Die motorischen Störungen entstehen nach einer Schädigung des motorischen Weges, der aus den zwei Neuronen besteht. Das erste Neuron, das im Bereich des motorischen Rindezentrums (Gyrus präzentralis), geht die Capsula interna, Pons und Medulla oblongata (gibt dabei seine Fasern den   Hirnnervenkernen) durch, an der Grenze zwischen der Medulla oblongata und dem Rückenmark auf die andere Seite über und steigt als Bestandteil des Seitenstranges bis distalen Abteilungen des Rückenmarks ab. Unterwegs gehen segmentäre Fasern von der Pyramidenbahn weg und enden sich an den Vorderhornzellen des Rückenmarks. Es ist wichtig zu verstehen, eine Schädigung des zentralen motorischen Neurons in seinem beliebigen Abschnitt (und hauptsächlich im Rückenmark) bringt zu einer sofortigen Entwicklung einer zentralen Parese oder einer Paralyse mit allen typischen Zeichen: erhöhter Muskeltonus in dieser Extremität, erhöhte muskeleigene Reflexe, Entstehung von pathologischen Reflexen beim Fehlen einer Muskelatrophie. Berücksichtigend dies ist es verständlich, daß die spastische Parese von Armen und Beinen kann sich nach der Schädigung des Gehirns und des Rückenmarks entwickeln, und soll man ein paar Kleinigkeiten kennen, die das differenzieren lassen. Diese Differenzierung ist ganz wichtig, davon hängt die Zweckmäßigkeit der Therapie ab. Wir sahen sehr viele Kinder mit einer Diagnose „zerebrale Kinderlähmung“, die nur auf Grund einer gefundenen spastischen Hemi- oder Tetraparese, dabei waren die Psyche und die Hirnnerven des Kindes ganz normal, gab es „Cervicalsymptomenkomplexe“ und die röntgenologische Zeichen einer traumatischen Halswirbelsäuledislokation! Der grobe Fehler der Niveaubestimmung nahm bei diesen Patienten eine Chance auf die effektive Therapie.

Das zweite motorische Neuron ist peripher. Eine Schädigung in seinem beliebigen Abschnitt gibt eine periphere (schlaffe) Parese oder Paralyse von Extremitäten, für die eine Muskelhypotonie, Hyporeflexie, eine folgende Atrophie und eine Störung der Muskelerregbarkeit typisch sind. Bei einer Schädigung der Vorderhornzellen im Rückenmark werden charakteristische Veränderungen in der EMG gefunden. Deswegen ist eine elektromyographiesche Untersuchung bei diesen Kindern unerlässlich.

Die Zellen des zweiten Neurons liegen in den Vorderhornen des Rückenmarks, ihre Fasern verlassen ihn in der Zusammensetzung der Vorderwurzel und nehmen in der Plexenbildung teil, wovon einzelne periphere Nerven ausgehen. Der Neurologe, nachdem er die Zeichen einer peripheren Parese fand, soll ganz deutlich differenzieren, was für ein teil des peripheren Neurons geschädigt ist: Vorderhorn, Wurzel, Plexus, Nerv, oder es liegt eine polyneurale Schädigung. Von der Wurzel begonnen begleiten sensorische Fasern die motorischen bis zur Peripherie, und deswegen ist eine Plexusschädigung mit einer schlaffen Paralyse einer Extremität und ohne Sensibilitätstörungen unmöglich. Wir besprachen dieses Thema ausführlich im vorigen Kapitel.

Bei einer Schädigung des Hirns entwickelt sich entweder eine Hemi- oder eine Tetraparese meistens mit einer Beteiligung des 7. und des 12. Nerven (vom zentralem Typ) und nicht selten mit psychischen Störungen. Es gibt zusätzliche neurologische Symptome, die helfen ein Schädigungsniveau im Hirn von einem anderen noch präziser zu unterscheiden.

Bei einer Rückenmarkschädigung variieren die motorischen Störungen in der Abhängigkeit vom Schädigungsniveau. Wenn diese Schädigung höher der Halsanschwellung (C1-C4) liegt, entwickelt sich eine spastische Hemi- oder Tetraparese bei der Erhaltung von psychischen Funktionen und der Hirn-Schädelinnervation. Bei einer Schädigung auf dem Niveau der Halsanschwellung entwickelt sich eine schlaffe Monoparese, und bei einer Ausbreitung des Prozesses auf die Seitenbahn entsteht eine schlaffe Armparese mit einer spastischen  Beinparese. Bei einer Pathologie des Brustrückenmark gibt es keine Armparese und in Beinen wird eine spastische Mono- oder Paraparese. Und bei einer Pathologie der unteren Rückenmarkabschnitten auf dem Niveau der Lenderanschwellung sind untere Mono- oder Paraparese typisch. Diagnostische Fehler bei den kleinen Patienten mit einer spinalen Pathologie sind besonders häufig: Beispiele dazu sind die o.g. Fälle einer „Plexitisdiagnostik“, die eigentlich eine Vorderhornpathologie war. Bei den schlaffen Beinparesen sind die Fehler noch größer: „Injektionsneuritiden“ statt einer ischemischer Schädigung des Lendenrückenmarkes.

Wir sollen uns nochmals entschuldigen für diese rein schematische Darstellung von den motorischen Störungsvarianten bei solchen unseren Lesern, die vollkommen eine topische Diagnostik beherrschen. Es ist unmöglich, ein einziges anatomisches Kapitel mit einer Erklärung aller Kleinigkeiten zu schreiben, und die Basiskenntnisse der topischer Diagnostik einem Neonatologen nicht zu geben, bedeutet, ihn zu einem Unverständnis von den neurologischen Hauptthesen zu beurteilen.

Wir hoffen, sogar diese schematischen Kenntnisse reichen, um zu verstehen, daß die Vorstellungen von der zerebralen Kinderlähmung komisch sind, wenn man alle Paresen (sowohl schlaffe als auch spastische ) irgendeiner Lokalisation in irgendeiner Begleitung ohne Abhängigkeit von der Anwesenheit oder beim Fehlen einer Schädel-Hirnsymptomatik und psychischen Störungen eine zerebrale Kinderlähmung nennt. Das ist sehr bequem für einen Arzt aber reicht dem Patient nicht, weil es eine verspätete Therapie bedeutet.

Natürlich  ist es viel schwieriger, eine Extremitätenparese bei einem kleinen als bei einem älteren Kind zu suchen. Bei den letzten ist die Hauptmethode dabei: Der Patient muss dem Untersucher entgegenwirken, an einen Neugeborenen mit einer solchen Bitte zu wenden , ist unmöglich. Man soll die indirekte Methode benutzen.

Erstens ist es sehr wichtig, aufmerksam das Volumen der automatischen Extremitätenbewegungen zu beobachten. Wir sagten schon in dem vorigen Kapitel, man soll bei der Bewertung des zweiten Armes (oder Beines) mit dem offenkundig gesundem zu eilen: Die Parese kann beidseitig sein aber von einer Seite betont. Ein der indirekten Paresenzeichen kann die Lagerung der Extremität sein. So liegt der Arm bei einer schlaffen Parese schlaff neben dem Körper, die Hand ist normalerweise gestreckt, der Unterarm ist leicht proniert. Bei der oberen distalen schlaffen Paraparese ist eine s.g. „Seehundpfötchenhaltung“ (die beide Hände hängen schlaff) sehr typisch. Bei einer spastischen Armparese fallen geballte Fäuste und flexierte Arme. Diese Veränderungen sind so häufig, daß in der pädiätrischen Literatur ungewöhnliche Ausdrücke entstehen, daß es für alle Neugeborenen im Norm „eine physiologische Muskelhypertonie der Neugeborenen“ typisch ist. Unsere Erfahrung einer neurologischen Untersuchung mehrerer Tausende Neugeborenen lässt uns behaupten, für einen gesunden Neugeborenen ist nicht ein erhöhter sonder ein normaler Muskeltonus charakteristisch. Eine sogar geringe Muskeltonuserhöhung spricht über eine Spastik, also über einer pyramidalen Parese. Die große Frequenz von den Fällen der Tonuserhöhung bei den Neugeborenen bedeutet nicht, daß es normal und physiologisch ist (wie die graue Papille kein Norm ist, obwohl sie sehr häufig gefunden wird). So kammen wir zu der zweiten indirekten Paresensuchungsmethode: Zustand des Muskeltonus. Das ist, kann man sagen, die wichtigste Methode. Eine Muskelhypotonie weist auf eine mögliche schlaffe Parese auf, eine Hypertonie spricht für eine spastische. In den Armen findet man bei den schlaffen Paresen eine Ellenbogen-, in den Beinen eine Kniehyperextension. Mit den Beinen eines solchen Kindes kann man ohne Schwierigkeiten bis zu Gesicht erreichen. Bei den Spastikbesitzer fällt eine „Schwerbeweglichkeit“ auf. Noch ein Zeichen der schlaffen Parese ist „die Froschlagerung“: Die Beine sind zu Seiten abgefallen. Bei der einseitigen Parese fällt nur ein Bein ab. Bei den distalen schlaffen Paresen kann man mit dem Fußrücken das Unterbein berühren.

 Sehr wichtig ist es, wenn das Kind beim Vertikalstellen mit dem Bodenstutz sich auf die Zehen stellt. Dabei kreuzt das Kind seine Beine durch. Dieses Symptom wird so häufig gefunden, daß sogar erfahrene Ärzte es für eine Normvariante zählen. Aber die Aufklärung ist ganz klar: Je stärker das Zehenstand ist, desto ausgeprägter ist die Spastik. Dieses Symptom kann sehr lang erhalten, und bei den groben Paralysen bleibt für immer. Das ist unglaublich, aber wir hörten mehrmals, wie einige Neurologiedozenten sagten, daß dieses Phänomen eine Folge von Achilsehneverkürzung ist. und die grobe Arztfehler leben sehr lang. Dieses Symptom gibt es bei den Frühgeborenen sehr oft, und das ist sehr logisch, weil die Frühgeborenen häufiger die spastischen Beinparesen haben.

Die o.g. Symptome reichen normalerweise, um eine Parese an den ersten Lebenstagen zu erkennen. Dazu gehören noch zwei Symptome. Ein von ihnen ist das Symptom des fallenden Kopfes. Bei einigen Neugeborenen fällt es auf, daß der Kopf, bei dem Versuch das Kind mit dem geraden Körper zu halten, ungewöhnlich hinfällt. Selbstverständlich kann kein Neugeborene sein Kopf richtig halten, aber bei den gesunden Neugeborenen fällt der Kopf so unlebendig nicht hin. Wir versuchten, dieses Symptom zu verstehen, und sahen eine klare Ähnlichkeit mit Patienten nach einer Zeckenenzephalitis: Ihr Kopf fällt einfach auf die Brust hin, und der Patient selbst muss  seinen Kopf mit den Händen unter dem Kien unterstützen. Das wird zweifellos durch eine Ausbreitung der Entzündung auf die Vorderhorne des oberen Halsrückenmarks erklärt,  und es geht um eine Nackenhalsmuskulaturparese und im Fall der Neugeborenen um die Ausbreitung der Ischemie auf die oberen Rückenmarkvorderhorne. Das ist also das Zeichen eines groben Cervikaltraumas.

Es gibt noch ein von niemandem beschriebenes Symptom:  10-15% aller Neugeborenen können auf dem Rücken in einer ungewöhnlichen Position liegen, das Kopf wird dabei zur Seite gedreht manchmal fast  bis 90°. Jedes ältere gesunde Kind kann sein Kopf in eine solche Position ohne eine große Mühe aber aktiv bringen und bleiben so sehr kurz liegen. Die betroffenen Neugeborenen können in dieser Position sehr lang liegen, dabei wird das Symptom bei einigen Kinder minimal ausgeprägt bei anderen sehr grob und vereinigt mit anderen neurologischen Zeichen eines cervikalen Geburtstraumas. Wir verstehen dieses Symptom wie eine Erscheinung der Lockerung der Halswirbelsäulegelenke als die Folge eines Traumas, Halswirbelsäuleinstabilität, deren röntgenologische Nachweise wir im höheren Alter fanden.

Kinder mit einer Brustwirbelsäulepathologie haben noch ein Nachweiszeichen wie eine lokale eckige Kyphose. Auf ihrem Niveau gibt es ohne Zweifel eine Pathologie, obwohl sie röntgenologisch nicht bestimmt wird. Und dieses Symptom soll unbedingt vor einer Diagnosenstellung berücksichtigt werden.

Es gibt noch eine Symptomengruppe, die sehr nützlich bei einer Bewertung der Beine und der Glutealregion des Neugeborenen ist. Wir sagten schon, daß das paretisches Bein manchmal so stark entfallen kann, und es sogar großen Skeptikern klar ist, das ist eine schlaffe Parese. Aber die Interpretation ist unterschiedlich. Das scheint unglaublich, aber sogar in den zentralen Kliniken wird diese Parese als eine „Injektionsneuritis“ des N. ischiadicus bewertet. Die Logik ist einfach: das Kind konnte eine i. m. Injektion bekommen, und dabei konnte man N. ischiadicus treffen. Das klingt phantastisch (obwohl dieser gröbste Fehler mit einer Frequenz 1:100000 passiert), trotzdem untersuchten wir eine große Gruppe solcher Neugeborenen und folgten ihre Entwicklung weiter. Die gefundene neurologische Symptome ließen keine Zweifel in der Entstehung der Beinparesen. Bei einer Ischiadicusneuritis dehnt die Parese nur auf hintere Muskeln aus, die vordere Gruppe bleibt intakt, weil sie vom N. femoralis inerviert wird. Alle Untersuchten hatten, wie wir erwarteten, eine diffuse Beinparese ohne einer Betonung im Innervationsbereich des N. ischiadikus. Keiner von ihnen hatte (auch später) Sensibilitätsstörungen im Bereich des N. ischiadicus. Bei allen Patienten wurde nach einer sorgfältigen Untersuchung eine Parese im zweiten Bein gefunden (sie war aber viel weniger ausgeprägt). Dieser Befund entzieht der „Injektionsneuritistheorie“ irgendeinen Sinn. Und schließlich wurde bei den kleinen Patienten eine EMG-Untersuchung gemacht, die die segmentäre spinale Pathologielokalisation bestätigte. Wenn also die Injektionsneuritiden bei den Neugeborenen existieren, sind sie eine kasuistische Seltsamkeit. In der absoluter Mehrheit der Fällen sind die Beiparese spinal und die Folge eines Traumas im Bereich der Lendenanschwellung (Bereich der Adamkewitsch-Arterie).

Nicht selten bleiben sogar solche klaren Paresen in der Neugeborenenzeit unbemerkt (weil eine neurologische Routinuntersuchung von Neugeborenen nicht gemacht wird, und die Kinderärzte nicht genügende neurologische Kenntnisse haben), und die erste Vermutungen kommen zuspät, wenn das Kind nicht rechtzeitig zu laufen beginnt oder beim Gehen hinkt. In unserer Klinik lagen 20 solchen Patienten vom Vorschul- und Schulalter, die von ihren ungewöhnlichen Überweisungsdiagnosen vereinigt waren: Eine klare Beinparese von einer Seite mit einer Muskelatrophie und -hypotonie und kennzeichenden EMG-Veränderungen wurde nicht erkannt, und die Beinasymmetrie wurde von ... nicht existierten Veränderungen im anderen (gesunden) Bein erklärt. In einigen Fällen wurde eine Diagnose-- Elefantismus dieses Beines gestellt, in anderen erfand ein ziemlich erfahrener Arzt eine besondere „hypertrophische“ Form der zerebralen Kinderlähmung (bei der Littel-Krankheit kann alles Mögliches sein) usw., dabei gab es eine schlaffe Beinparese ohne Zweifel.

In der Kinderorthopädie gilt eine Schenkelfaltenasymmetrie als ein der früheren Zeichen der Dysplasia coxae cogenita. Wir zweifelten daran und prüften diese absolute Wahrheit. Es stellte sich heraus, daß es dieses Zusammenfallen eigentlich manchmal gibt, aber die Ärzte bemerkten nicht , daß diese Asymmetrie eine Folge der Muskeltrophikveränderungen ist, und das ein neurologisches Symptom ist. Es ist normalerweise ein der Zeichen der schlafen Parese. das steht auf einem anderen Blatt, daß als Folge eine Verlockerung im Hüftgelenk entsteht (wie das Knacksymptom bei einer Armparalyse nach einem Geburtstrauma). Etwas später sprechen wir ausführlicher über das wichtige Problem der neurogenen Hüftlyxationen bei den Neugeborenen, wonach wir viele Studien in unserer Klinik machten. Jetzt wollen wir nur betonen, daß ein Arzt bei der Schenkelfaltenassymetrie eine schlaffe Parese suchen soll, und bei diesen Kindern sekundäre Veränderungen im Hüftgelenk entstehen können.

Ein gutes Symptom für die Bewertung der schlaffen Beinparesen ist folgendes: Die Fußsohlen werden leicht mit einander zusammenlegen. Oft liegt das Kind selbst in dieser Position, und es bleibt für den Arzt, nur das zu bemerken und eine volle neurologische Untersuchung zu führen. Es gibt noch eine Variante: mit der Ferse vom Neugeborenen seine Analregion zu berühren. Eigentlich gelingt es bei allen Neugeborenen, aber dabei muss man eine leichte Kraft benutzen, und bei den Betroffenen wird es wegen der Muskelhypothonie gar ohne Gewalt gemacht. Diagnostisch ist dieses Symptom sehr nützlich.

Die Liste der unbekannten oder wenig bekannten Symptomen der Neugeborenenneurologie ist noch nicht zu Ende. So beobachteten wir bei den Patienten mit einem schlaffen Beinparesen eine tiefe Falte zwischen der Geseßbacke und der Schenkel. Dieses Symptom nannten wir „Puppenbein“ analogisch dem „Puppenarm“ bei einer geburtstraumabedingten Armparese.

Es gibt noch eine Besonderheit bei den neugeborenen Patienten, die nicht so oft getroffen wird, aber jeder Neonatologe sieht sie mindestens einmal. Es handelt um einen schnell entstehenden Fleck, der sich innerhalb einiger folgenden Tage in ein Geschwür entwickelt, das sehr langsam und schwierig mit dem Keloid vernarbt. Es scheint dem Patient nicht weh zu tun, weil das Kind nicht mehr als übrig weint und auf die Injektionen in der Nähe vom Ulcus. Das bedeutet, daß das Geschwür im Hypostesie- oder sogar Anestäsiebereich liegt. Bei einer sorgfältigeren Untersuchung wurde eine Beinparese auf dieser Seite, die häufig nicht bemerkt wird. Wir sahen in keiner Publikation sogar eine Erwähnung dieses Symptoms, deswegen können wir die Meinung unserer Kollegen davon nicht wissen. Wir denken, einzelne Erklärung dieser Symptomkomplexe ist eine Hinterhornpathologie (im Bereich der Lendenanschwellung) mit einer Entwicklung des angiologischen Syringomyeliesydroms wieder analogisch ähnlichen Veränderungen im Arm. Die Beinparese bei den Neugeborenen wird natürlich nicht durch „das Drucken der Narbe auf N. ischiadicus“ (wie das einige Ärzte zu erklären versuchen), sondern durch eine Ischemieverbreitung sowohl auf die Hinter- als auch Vorderhorne des Rückenmarks. Davon kommt die Kombination einer schlaffen Parese mit den hinterhornigen trophischen Störungen.

Bei einer schweren Pathologie in distalen Bereichen des Rückenmarks auf dem Niveau des Konuses (normalerweise als Folge einer Ischemie im Bereich der  Deprog-Gotteron-Arterie) können Incontinentia urinae und alve vera gefunden werden. Bei den Knaben wird es leichter bemerkt: An der Penisspitze sieht man ständig Harntropfen. In den schweren Fällen wird auch der Kot ausgeschieden, und beim Drucken auf den Bauch ist die Ausscheidung von Harn und Kot stärker. Die Beckenorganenfunktionsstörungen können nicht nur bei den Geburtstraumen sondern auch bei der kongenitalen Myelodysplasie sein. Die Myelodysplasien werden nach unseren Beobachtungen viel seltener getroffen, als es früher galt, aber man muss diese Krankheit immer im Kopf halten. Die Beckenorganenstörungen sind ein sehr schwieriges Syndrom und braucht eine intensive gezielte Therapie. Sie ist effektiver bei den vaskularen  Störungen und viel weniger effektiv bei einer Zellenminderwertigkeit in den Sakralsegmenten des Rückenmarks.

Was wir noch absprechen sollen, ist das Syndrom der diffuser Muskelhypotonie, das bei den Neugeborenen besonders häufig gefunden wird. Dieses Syndrom hat sehr unterschiedliche Ursprünge, aber der größte Teil von Autoren versuchen sogar nicht , das zu analysieren und zu differenzieren. Nur L.O.Badalan versuchte, die Muskelhypothonie bei den Kindern zu klassifizieren. Am häufigsten ziehen  Kinderärzte und Neonatologe (auch Neurologe, leider) die Diagnosen „Syndrom des schlaffen Kindes“ bei den Neugeborenen und „atonische Form der zerebralen Kinderlähmung“ bei den älteren Kindern vor, obwohl beide Diagnosen nichts fürs Verständnis von Ursachen der entwickelten Muskelhypotonie bei den Kindern geben.

Eine der Ursachen der diffusen Muskelhypotonie gilt die kongenitale Oppenheim-Myotonie. Bei der Geburt haben die Kinder eine sehr grobe Muskelhypotonie, die allmälig abnimmt aber nie ganz verschwindet. Noch 1900 beschrieb Oppenheim einige solche Fälle aber konnte die Ursachen der gefundenen Veränderungen nicht erklären, und das Wort „kongenitale“ sollte alle Unklarheiten bedecken. Viele Forscher versuchten, die Ursachen dieses Syndroms zu finden, aber es gelang niemandem.

Man muss sich an die neurologische Anatomie erinnern, um die Lokalisationsmöglichkeiten zu bewerten: a) Cortex; b) Stammganglien; c) Cerebellum; d) Formatio reticulare; e) das periphere Neuron; f) die Muskel selbst. Ob es sich um einen Erwachsenen oder einen Neugeborenen handelt, soll das Syndrom abgeklärt werden. Der Diagnosebasis ist schon bei der ersten Untersuchung möglich. So z.B. kann eine Cortexursache bei der diffusen Muskelhypotonie nur im Fall einer schweren Hirnschädigung bis das cerebralen Koma mit den folgenden Psychestörungen vermutet, und fordert weitere Nachweise.

Eine Stammganglienschädigungslokalisation wird bei der nachgewiesenen Neostriatumpathologie vermutet, dabei soll die Muskelhypotonie sich mit den charackteristischen Hyperkinesen vereinigen. Die Neugeborenen können eine Cerebellumpathologie (sowohl eine kongenitale als auch eine traumatische) haben, aber die Muskelhypotonie ist bei ihnen normalerweise einseitig betont und vereinigt sich mit einer cerebellaren Dyskoordination. Eine Schädigung vom peripheren Neuron wird von einer Muskelhypotonie in den einzelnen Extremitäten begleitet, die aber nie diffus ist und sich entweder in den Armen oder in den Beinen entwickelt, und das passiert am häufigsten bei einer Vorderhornschädigung. Nur bei den progressierenden Vorderhornerkrankungen (spinale Muskelatrophie von Werding-Hoffmann) gibt es eine grobe diffuse Muskelhypotonie mit typischen EMG-Veränderungen, die man mit den anderen Varianten nicht verwechselt sind. Eine Muskelhypotonie bei den Erkrankungen der Muskeln selbst hat ein ganz anderes klinisches Bild. Sie wird bei den progressierenden Muskeldystrophien, einigen Stoffwechselerkrankungen genetischen Defekten usw. beobachtet. Eine Pathologie der Formatio reticularis ist nach unserer Meinung eine der häufigsten Ursachen von der diffusen Muskelhypotonie bei den Neugeborenen und den älteren Kindern, und wir kommen dazu später.

Wir interessieren uns also für die kongenitale Oppenheim-Myatonie, weil weder sensationelle Forschungen noch mikroskopische oder genetische Befunde diese Krankheit abklären konnten. Es ist wichtig, daß die Hypotoniezeichen sofort nach der Geburt sind und dann allmälig abnehmen ähnlich den perinatalen Erkrankungen. Wir bekamen plötzlich eine Vermutung, daß das grobe Myatonische Syndrom eine Folge einer natalen Pathologie der Hirnzentren ist, die den Muskeltonus kontrollieren. Dieses Zentrum ist in erster Linie Formatio reticularis, die von den Aa. vertebralis versorgt ist, die sehr häufig bei der Geburt traumatisiert werden. Diese Vermutung wurde mehrmals durch klinischen Beobachtunge röntgenologischen und elektrophysiologischen Untersuchungen geprüft und autoptisch nachgewiesen. So beschrieben wir als die erste 1974 ein Myatoniesyndrom, das der Folge eines Geburtstrauma des Halswirbelsäule und der Aa. vertebralis war. Häute können wir bestätigen, daß dieses Syndrom ein der häufigsten neurologischen Syndromen bei den Neugeborenenist,und bei diesen Kindern entwickeln sich später unterschiedliche Komplikationen.

Das Hauptsymptom der Krankheit ist die grobe Hypotonie, die auf die Arm- und Beinmuskeln gleichmäßig ausbreitet. Diese Kinder sind psychisch ganz normal, haben weder Hyperkinesien noch Koordinationsstörungen. Zuerst vermutet man eine schlaffe Tetraparese, aber diese Patienten haben keine Parese, das ist eine sehr ausgeprägte Hypotonie. Eine kleinere Ausprägung der Schädigungen bringt uns nicht zu einer anderen Diagnose sondern spricht nur über einen leichteren Schweregrad der Krankheit.

Das Ergebnis dieser ausgeprägten Hypotonie ist eine übermäßige Beweglichkeit aller Gelenke bis das hörbare Knacken bei den Gelenkbewegungen und die Rekurvation der Ellenbogen- und Kniegelenken. Für diesen Patienten ist ein s.g. Daumensymptom typisch (sie können mit dem Daumen ihr Unterarm ohne Mühe berühren) und ein schon o.g. Fersensohle-Symptom. Und hauptsächlich haben keine anderen Patienten eine solche Fähigkeit, sich so leicht „doppelt zusammenzufalten“, wie sie: Sie können mit ihren Zehen den eigenen Stirn reichen. Sie können das auch umgekehrt machen: Das Kind faltet sich so zusammen, daß sein Kopf ganz locker zwischen den Füßen liegt. Dieser Symptomokomplex bleibt mit dem Alter erhalten, und die Kinder werden von den Gymnastiktrainer gesucht (wegen ihrer „angeborener Flexibilität“) und sind nach derselben  Ursache die „beste“ Bewerber in den Baletschulen.

Die Geburtsanamnese ist bei diesen Kinder ziemlich typisch: Bei den größten Teil von ihnen war die Geburt erschwert, und wurden Geburtshilfemaßnahmen benutzt. Ihre körperliche Entwicklung ist verzögert: Sie halten den Kopf, sitzen und laufen etw. später. Wenn sie zu laufen anfangen, dann fallen sie viel häufiger als normale Kinder hin, ziehen vor zu sitze, werden viel schneller müde. In der ersten Lebensperiode haben die Kinder nicht selten vorübergehende Stammhirnschädigungen, den Komplex von den o.g. cervicalen Symptomen und andere Symptome, die typisch für die perinatale vertebrobasilare vaskuläre Pathologie sind. Ein der Muskelhypotoniezeichen ist der schlaffe abgeplattete Bauch und der typische für die „Cervicalpatienten“ Brustkorb. Wir machten (zusammen mit M.K.Michailov) röntgenologische Untersuchungen der Halswirbelsäule bei den Patienten mit einer diffusen Muskelhypotonie und bestätigten die Vermutung von einem perinatalen Trauma der Halswirbelsäule.

Eine große Rolle spielt bei der Diagnostik der perinataltraumabedingten Muskelhypotonie die Reflexenuntersuchung. Für die Kinder mit den Vorderhornveränderungen ist eine Verminderung der proprioceptiven Reflexen typisch. Bei den Muskelerkrankungen, der spinalen Muskelatrophie von Werdeing-Hoffmann verschwinden die Reflexe auch sehr früh, was ein wichtiges diferenzialdiagnostisches Zeichen ist. Bei der von uns beschriebenen Pathologie gibt es eine interessante Kombination von der gröbsten Muskelhypotonie und einer ausgeprägten Reflexensteigerung, was durch die Teilnahme der Pyramidenbahnen auch auf dem Niveau des Stammhirn sich entstehen kann. Nur bei dem perinatalen myathonischen Syndrom ist eine Vereinigung von der Muskelhypotonie nicht nur mit einer Hyperreflexie sondern sogar mit dem Fußspitzenphenomen (die Ursache ist dieselbe). Dafür gibt es in der Neurologie des Neugeborenen keinen Beispiel mehr.

In einem der folgenden Kapiteln sprechen wir ausführlich über ein wichtiges Problem: perinatale Neuroortopädie. Es wird sich um die neurogenen Hüftlyxationen, neurogenen Skoliosen, neurogenen Klumpfüßen handeln. Dieses Problem ist ganz neu und wird am ersten Mal in unserer Klinik erforscht, obwohl in der Literatur ( sehr alter) wir nur indirekte Bestätigungen unserer Schlüßfolgerungen fanden. Jetzt sprechen wir nur über den Teil, der in einer Verbindung mit dem Verständnis der Bewegungsstörungen in der Neugeborenenzeit steht.

Im Kapitel über die durch eine Geburtstrauma bedingten Armparesen betonten wir, daß bei den Neugeborenen mit den ausgeprägten besonders proximalen Armparesen häufig s.g. Fink’s Knack-Symptom gefunden wird, und später man auch röntgenologisch eine sekundäre neurogene Sublyxation oder Lyxation des Oberarmes. Natürlich entsteht eine Vermutung, ob ein solches Bild bei einer Pathologie der unteren Extremität entwickeln kann. Anderseits bemerkten wir, daß bei vielen Kindern, die von einem Orthopäden wegen einer Hüftlyxation beobachtet werden, eine schlaffe Beinparese auf dieselben Seite haben. Was ist primär? Selbstverständlich können die Veränderungen in dem Hüftgelenk nie zu einer Extremitätenparese bringen, aber eine ausgeprägte Beinmuskelhypotonie begünstigt die Verlockerung in dem Hüftgelenk. Die Versuche, eine Antwort auf diese Frage zu finden, waren mißlungen: Niemand berichtet davon. Einige Jahre später wurde das allerseits von G.P.Larina (1980) geprüft, und unsere Vermutungen wurden bestätigt: 1/3 aller kleinen Patienten, die eine orthopädische Behandlung wegen der kongenitalen Hüftgelenkpathologie bekamen, hatten ausgeprägte neurologische Störungen von den 2 Typen: 1)eine untere schlaffe meistens einseitige Parese, die von den EMG-Veränderungen bestätigt wurde; 2) perinatal bedingtes myatonisches Syndrom als eine Folge der Ischemie von der Formacio reticularis im Hirnstamm. Diese 2 Syndromen haben ein gemeinsames Zeichen -- eine ausgeprägte Beinmuskelhypotonie. Und genau sie verantwortet für die Entwicklung der Hüftgelenklyxationen und -sublyxationen, die dabei nicht angeboren sondern erworben sind. So wurde die Frage nach einer Existenz von erworbenen neurogenen neben den kongenitalen Hüftgelenkpathologien am ersten Mal gestellt. Man soll noch sagen, der Orthopäde, der solchen Neugeborenen konsultiert, vermutet eine Hüftlyxation nach einem Knall im Hüftgelenk bei den passiven Bewegungen des Beines, und man braucht noch ein paar Monate für eine endgültige Pathologiebewertung. Unsere Forschungen zeigen, daß genau bei diesen Kindern die paretische Gelenkverlockerungen gefunden werden, und eine spätere Diagnosenstellung vermindert die Chancen der Verhütung einer Lyxationsentwicklung und einer pathogenetischen Therapie. Unserer Meinung nach ist eine weitere Zusammenarbeit und Forschungen mit den Orthopäden sehr wichtig, weil es sich hier um eine Überprüfung von vielen Kanons der modernen Orthopäde handelt.

Diese Zusammenarbeit von Kinderneurologen und -Orthopäden öffnet die größere Perspektiven. Wir fanden, daß viele Kinder mit dem „ angeborenen Klumpfuß“ typische neurologische Störungen in den unteren Extremitäten haben. Dieses Thema wurde von O.V.Nikogosova entwickelt. Es wurde festgestellt, daß diese Veränderungen auch von 2 Typen sind: 1) eine nicht grobe untere schlaffe Paraparese, gröber auf der Klumpfußseite, 2) das Myatonische Syndrom als Folge einer Ischemie der Formatio reticularis im Hirnstamm. Das Gemeinsame bei diesen 2 Gruppen waren nicht nur eine klare Ausprägung der Beinmuskelhypotonie sondern hauptsächlich die Anwesenheit einer lokalen Muskelhypertonie als Folge einer begleitenden Pyramidenbahnpathologie. Wir sagten schon, bei einer Rückenmarkischemie ausbreitet der Prozeß nicht nur auf die Rückenmarkanschwellung (Hals- oder in diesem Fall Lendenanschwellung) sondern auch auf die suprasegmentalen Strukturen, und für diesen Patienten ist die Vereinigung einer schlaffen Parese mit der pyramidalen Symptomatologie sehr typisch. Die Patienten mit dem myatonischen Syndrom haben dieselbe Kombination: eine diffuse Muskelhypotonie wegen der Pathologie von der Formatio reticularis des Hirnstamms und eine pyramidale Symptomatik in den Beinen (bis den Spitzfüßen) wegen der Teilnahme der Pyramidenbahnen auf demselben Niveau. Im Endergebnis wirkt dieser lokalen Hypertonie keine hypotonische Antagoniste, und es entwickelt sich ein sekundärer neurogener Klumpfuß.

Im Gegensatz zu der secundären neurogenen Hüftlyxation, die mit der Zeit sich herausbildet, entwickelt sich der sekundäre Klumpfuß sofort nach der Geburt, aber das gibt keine Möglichkeit, ihn „angeboren“ zu nennen. Man kann die Diagnose kongenitaler Klumpfuß nur dann stellen, wenn ein kinderneurologisch erfahrener Neurologe die o.g. Kombination einer Muskelhypotonieund der pyramiden Symptomatik klinisch und elektrophysiologisch ganz ausschließt. Es gibt noch ein einfaches aber sehr demonstratives Symptom, das eine Möglichkeit gibt, einen neurogenen Klumpfuß sofort zu vermuten: Wenn das Kind in den ersten Tagen des Lebens untersucht wird, wenn noch keine Sprunggelenkkontraktur sich entwickelt hatte, kann man ganz leicht dem Klumpfuß eine normale Konfiguration geben. Bei einem angeborenen Klumpfuß ist die Fußdeformation genauso auffällig vom ersten Lebenstag, es gelingen keine Versuche, den Fuß richtig zu stellen. Die therapeutische Methoden bei den beiden Klumpfußformen unterscheiden sich stark von einander. Wollen wir uns erinnern, daß bei der analogischen Handpathologie (schlaffe oder präziser gemischte Parese) ein typisches Symptom die pronatorische Volkmann-Kontraktur ist, also kann man sagen „die Klumphand“. Dann ist es unverständlich, warum bei unseren Kollegen keine Frage entsteht, wenn eine „Klumphand“ bei den Kinder mit den geburtstraumatisch bedingten Handparesen typisch ist, warum der Klumpfuß immer angeboren ist? Unsere zahlreichen Beobachtungen der Patienten mit dem Klumpfuß lassen uns sagen, daß der eigentliche kongenitale Klumpfuß selten getroffen wird.

Die Bewegungsstörungen bei den Neugeborenen sind also ziemlich oft, und sie müssen unbedingt abgeklärt werden. Die Vorstellungen von „einer Verzögerung der motorischen Entwicklung“ oder „einer Verzögerung der psychischen Entwicklung“ hat nach unserer Überzeugung kein Recht zu existieren. Der größte Teil der motorischen Störungen sind Extremitätenparese, und der Arzt soll bewerten, ob sie schlaff oder spastisch sind, und wo die Schädigung sich lokalisiert. In anderen Fällen sind die motorische Störungen bei den Neugeborenen durch eine diffuse Muskelhypotonie bedingt, die von einer perinatalen Ischemie der Formatio reticularis aufgerufen wird. Und man soll diese absolut unterschiedlichen Formen differenzieren. Die beiden Varianten ( die Paresen und die Myotonien) können zu den secunderen Veränderungen bringen: zu den secunderen Gelenkveränderungen, Klumpfußentwiklung und anderen, die von uns noch besprochen werden. Nicht selten simulieren diese neurogenen motorischen Störungen die Rachitis, weil wegen der groben Muskelhypotonie des Körper und den Extremitäten Kinder einen großen schlaffen Bauch haben, aber das ist neurologisch bedingt.

Es ist fast unmöglich, die cerebelleren Funktionen und die Koordinationsstörungen bei den Neugeborenen zu bewerten, obwohl das Kleinhirn bei den Geburtstraumen geschädigt werden kann. Es gibt auch angeborene Kleinhirnaplasien, aber in diesen Fällen droht die verspätete Diagnostik dem Leben vom Kind nicht. Die existierende Empfehlungen von Koordinationsuntersuchung bei den Kindern können nur vom 5.-6. Lebensmonat durchgeführt werden, dann kann man einen Intentionstremor und die Abwesenheit einer deutlichen Koordination beim Ziehen zu den Spielzeugen bemerken. Unsere Klinik bietet einen leichten Test für die Bewertung der Kleinhirnstörungen schon in der Neugeborenenperiode, aber er kann nur bei einer groben Pathologie benutzt werden. Das Kind wird mit dem Gesicht nach unten und mit dem Bauch auf die Hand vom Untersucher gelegen. Ein gesundes Kind kann so einige Minuten ganz ruhig liegenbleiben, das Kind mit der Cerebellumpathologie beginnt sofort, zur Pathologieseite zu neigen.

Zu den Besonderheiten der neurologischen Neugeborenenuntersuchung gehört die Bewertung von den Hyperkinesien.Und hier gibt es auch sehr viele Meinungen, die nicht ganz klar mit der klassischen Neurologie vereinigen. Es reicht zu sagen, daß alle Hyperkinesien in der Neugeborenenneurologie ohne Ansicht auf ihre Arte werden das Syndrom der Hypererregbarkeit genannt. Wir sind überzeugt, auch bei den Neugeborenensoll man alle unwillkürlichen Bewegungen differenzieren, ob eine neurologische Pathologie gibt, wo und welche. Eine Besonderheit ist z.B. die Tatsache, daß die Stammganglienhyperkinesien (z.B. nach einer hämmolytischen Anämie des Neugeborenen) in den ersten Tagen und Monaten sich überhaupt nicht entdecken. Sie werden nur zum 5.-6. Monat auffällig, obwohl die Pathologie der entsprechenden Strukturen ab den ersten Tagen existiert. Dieser „helle“ Zeitraum macht viele Schwierigkeiten bei der Differenzierung dieser Hyperkinesie mit anderen postnatalentwickelnden Erkrankungen.

Oft kann man bei den Neugeborenen einen hochfrequenter Tremor des Unterkiefers von einer kleinen Amplitude, manchmal in der Kombination mit einem solchen in den Händen und Füßen. Normalerweise verstärkt sich der Tremor deutlich beim Weinen. Die Analyse aller möglichen Hyperkinesievarianten lässt uns diese Varianten als eine Äußerung des rubralen Tremors abschätzen, und nur so können wir uns ihn vorstellen. Prognostisch ist er nicht so furchtbar aber weist auf eine perinatale Schädigung von den Nuc. rubra und gehört zu der Hypererregbarkeit nicht.

Sogar die Krämpfe werden von einigen Autoren zu der Hypererregbarkeit zugeschrieben! Die Vorstellungen von den Krämpfen in der Neugeborenenperiode sind sehr widersprüchlich. Einige Autoren geben ihnen keine Bedeutung , andere rechnen sie als harmloses Zeichen der Hypererregbarkeit, dritte empfehlen ohne irgendeine Motivation, Phenobarbital kurz zu verschreiben. Es gibt eine ganze Reihe von Publikationen, wo die Krämpfe „infantile Spasmen“ genannt werden, nur weil sie bei den Infanten sind. Und wie muss man die Krämpfe bei im senilen Alter nach dieser Logik nennen? Wir sind absolut überzeugt, alle Krämpfe sollen auf jedem Fall abgeklärt werden, und Alter- oder andere Namen sind unerlaubt.

Ausführlicher sprechen wir über die Krämpfe und Epilepsien weiter in einem speziellen Kapitel. Aber eine Reihe von prinzipiellen Fragen sollen schon jetzt ausbedingen. Wenn ein Patient Krämpfe hat, soll man sofort bewerten, wie sie sind. In der überwiegenden Mehrheit handelt es sich um die tonischen und klonischen Krämpfen. Nicht selten sind sie entweder tonisch oder klonisch, aber die Vorstellung von ihren Charakter verändert deswegen nicht. Von der Hippokrates-Zeit heißen die tonischen und klonischen Anfälle epileptisch. Genauso lang ist es bekannt, die epileptischen Anfälle können eine Äußerung einer akuten Hirnpathologie (eine Hämatom, Infektion usw.) sein, und dann sagt man von dem epileptischen Syndrom bei dieser Erkrankung. Häufig ist die Epilepsie eine eigene Erkrankung. Bei den Neugeborenen sind epileptische Paroxysmen eine typische Äußerung eines Geburtstraumas, in den meisten Fällen einer Hirnhämoragie.

Nicht selten in der Neugeborenenperiode gibt es auch Jeckson-Epilepsien, die die Lokalisation der Schädigung präzisieren lässt: Das können Krämpfe nur in einem Arm oder einem Bein, auch sowohl in einem Arm als auch in einem Bein der gleichen Seite. Die Äußerungen der Jeckson-Epilepsie können die Gesichtsmuskulaturzuckungen sein, die auch sehr oft als „Hypererregbarkeit“ bewertet werden.

Bei den Neugeborenen kann man s.g. adversive und opeculare Krämpfe sogar häufiger als bei den älteren finden. Die beide sind Äußerungen der Jeckson-Epilepsie. Die adversive Krämpfe (gewaltsame Kopfbewegungen zur Seite) entwickeln sich bei einer Pathologie im Bereich vom Gyrus frontalis med. Die opekulare Krämpfe (Operculum-Bereich) äußern sich als schmatzende Bewegungen. Meistens bekommen diese typische Paroxysmen sehr unerwartete Erklärungen, die ganz falsch sind. Es gibt kein Grund, diese Anfälle „infantile Krämpfe“ zu nennen, weil es um die typischen epileptischen Anfällen als Folge einer Hämorrhagie im entsprechenden Hirnbereich des Kindes handelt.

Wir sprachen schon über die interessanten Beobachtungen von I.P.Elisarova (1977): 40% der mit einer „schweren Asphyxie“ Kinder hatten Krämpfe schon in der Neugeborenenperiode. „Die Krämpfe waren tonisch-klonisch, fingen mit dem mimischen Muskulatur an und breitete auf die Extremitätenmuskeln aus. Die Anfallsdauer war unterschiedlich: von einem kurzen Epilepsieequivalentanfall bis den großen Anfall von 2-3 Minuten“. Dann betont die Autorin das Wichtigste: Bei der Sektion von den gestorbenen Kindern mit den sehr schweren Anfällen fandet man große cerebrale Hämorrhagien. Aus dem gesagten ist es offensichtlich sogar nur nach den Autopsieergebnissen, eine „schwere Asphyxie“ ist eigentlich ein schweres Geburtstrauma von dem Gehirn, und die Anfälle waren epileptisch, deren Ursache eine intracraniele Hämorrhagie. Englische Neurologen beobachteten, daß die Neugeborenen, die die Krämpfe schon in den ersten Tagen haben, meistens ein trauriges Schicksal haben.

Die Reflexuntersuchung lässt von den Feinheiten wie bei den Erwachsenen nicht sagen. Bei den Neugeborenen ist die Patellasehreflexprüfung die Grunduntersuchung. Theoretisch müssen bei einer schlaffen Parese die Hyporeflexie und bei einer spastischen die Hyperreflexie sein. Aber tatsächlich ist es ganz anders: Sogar bei den schlaffen Paresen sind die Reflexe erhöht, weil die schlaffen Paresen haben bei den Neugeborenen den spinalen Ursprung als Folge einer Ischemie des entsprechenden Rückenmarksbereiches. Früher sagten wir, bei den spinalen Ischemien entsteht ein „Bleistift“-Phenomen von Zülch, wobei eine schlaffe Parese sich  mit einer Hyperreflexie in derselben Extremität vereinigt (als folge einer Ausbreitung der Ischemie auf die suprasegmentalen Strukturen des Rückenmarkes). In diesen Fällen ist ein diagnostischer Fehler möglich: wegen der gebundenen erhöhten Reflexen kann ein nicht genug erfahrener Arzt zu einer falschen Vermutung einer zentralen Schädigungslokalisation bei einem Patient mit einer schlaffen Parese kommen.

Obwohl dieses Buch von der Neurologie des Neugeborenen ist, ist es unmöglich, alle Details dieses riesigen Problems zu besprechen. Nur sagen wir von einer interessanten Forschung von V.I.Morosov (1989), die in unserer Klinik zusammen mit einer Klinik für Kinderchirurgie gemacht wurde. Der Autor wies nach, bei den Neugeborenen mit einem perinatalen Trauma von der Halswirbelsäule und den Aa. vertebralis breitet die Ischemie auf den Hirnstamm aus, und das führt zum Pylorospasmus, und dieser Spasmus breitet auf den ganzen Dünndarm: Davon ist der größte Teil aller Erbrechen und manchmal auch die Invagination. Das konnte man mit den Tierexperimenten zeigen: der Dickdarm funktionierte ganz normal, aber der Dünndarm war spasmiert, was eine Voraussetzung für die Invagination vom spasmierten Dünndarm in den normalen Dickdarm war.

Im Kapitel von den technischen Hilfsmethoden wird es ausführlicher von der Bedeutung jeder einzelnen in der Neugeborenenperiode gesagt. Aber es ist wichtig, schon jetzt zu betonen, daß die röntgenologische und elektrophysiologische Diagnostik in diesem Lebensabschnitt früher als bei den älteren Kindern sollen geführt werden: Bei einer präziser Diagnose kann der Arzt dem Patient auf der frühsten Phase helfen. man soll auch sagen: Das Fehlen von Geburtstraumashinweisen schließt es nicht. Das kann nur bei einer gründlichen Neugeborenenuntersuchung entschieden werden. Es gibt natürlich Schwierigkeiten bei der Interpretation der Befunden, und manchmal wird eine Diagnose nur bei einer weiteren Beobachtung gestellt. Aber man soll alles mögliches machen, um alle diagnostischen Fragen so früh wie möglich zu beantworten.

Wir sagten schon, es ist sehr schwierig, die Epidemiologie der perinatalen Schädigungen zu bewerten. Es gibt unterschiedliche Ansichten unterschiedliche Terminologie usw. Und die Hauptsache-- es gibt keine Möglichkeit, die Ergebnisse von verschiedenen Schulen zu vergleichen. Wir bewerteten die Frequenz der perinatalen Nervensystemschädigungen in den unterschiedlichen Entbindungsheimen und der verschiedenen Regionen. Die Ziffern waren ungefähr gleich (mit der Ausnahme den Entbindungsstationen, wo die Geburtshilfemethoden überprüft wurden. Aber es war die einzelne). Die grobe neurologische Symptome einer cerebralen und spinalen Pathologiewurden bei 8-10% aller Kinder gefunden. Die Symptomatik kann abnehmen, aber die Hauptzeichen der Pathologie bleiben ohne Zweifel zum Ende des ersten Jahres. Das ist die Gruppe „A“. Noch 23-25% aller Neugeborenen hatten eine neurologische Symptomatik ohne Zweifel, aber sie war nicht so grob, und die Hauptsache, sie verschwindet zum Ende des ersten Jahres, bei einem Teil nach einigen Wochen bei den anderen nach einigen Monaten (Gruppe „B“). Es ist wichtig, die Herdsymptomatik war, was die Schädigungsherde nachwiesen, und die gute Wiederherstellung spricht nur davon, daß diese neurologischen Störungen reversibel sind. Und was noch sehr wichtig ist, die Gruppe „B“-Patienten gehören zur Risikogruppe von unterschiedlichen Krankheiten, die in der Zeit verschoben werden können (Insulte, Wirbelsäuleinstabilität, Halsosteochondrose, Skoliose usw.). Das wird in einem der letzten Kapitel besprochen. Also es gibt 33-35% Neugeborenen mit einer neurologischen Symptomatik und das hängt  von den geographischen Regionen nicht ab. Wir können sagen ,daß ein solches Bild in den europäischen Ländern auch existiert, aber dort wird eine totale neurologische Untersuchung von den Neugeborenen nicht durchgeführt, und deswegen „verschwanden“ die Geburtstraumen. Davon kommt eine riesige Menge der zerebralen Kinderlähmungen.  

 A.J. Ratner

  
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